Определение заболевания
Декомпенсированный цирроз печени — прогрессирующее заболевание, характеризующееся значительным сокращением функционирующих гепатоцитов, перестройкой структуры паренхимы и сосудистой системы органа, нарастающим фиброзом с последующим развитием печеночной недостаточности и тяжелой портальной гипертензии. Является III стадией цирроза печени.
Этиология — основные причины развития
Согласно статистическим данным около 50% случаев цирроза вызваны систематическим употреблением алкоголя и наличием в анамнезе вирусных гепатитов В и С. Среди других значимых провоцирующих факторов развития заболевания можно выделить:
- аутоиммунные нарушения;
- обменные нарушения, связанные с чрезмерным накоплением железа, меди и иных элементов;
- сахарный диабет;
- заболевания сосудистой системы (например, синдром Бадда-Киари);
- ферментная недостаточность;
- травмы печени;
- тяжелая сердечная недостаточность;
- заболевания желчных протоков;
- операции на органах ЖКТ;
- паразитарные и глистные инвазии;
- жировая болезнь печени, имеющая неалкогольный генез;
- острые отравления ядовитыми и химическими веществами;
- длительный прием лекарственных средств, оказывающих токсическое действие на гепатоциты.
Также немаловажную роль в развитии декомпенсированного цирроза играет наследственный фактор: клинические случаи выявления заболевания у пациентов, чьи родственники страдали от цирроза выше, чем у людей без генетической предрасположенности.
Симптомы цирроза
Декомпенсированный цирроз является одной из самых тяжелых разновидностей цирроза печени, который протекает с выраженной клинической картиной. Ведущими синдромокомплексами являются:
- астеновегетативный синдром: чрезмерная слабость, повышенная утомляемость, нервозность, ипохондрия, нарушение сна;
- диспепсический синдром — снижение или отсутствие аппетита, извращение вкуса, упорный метеоризм, отрыжка, тошнота, возможна рвота. Отмечается нестабильный стул: короткие периоды запоров сменяются длительно текущей диареей;
- цитолитический синдром: значительное снижение веса (вплоть до анорексии), лихорадка, печеночный запах изо рта. Усиливаются внепеченочные симптомы: «печеночный язык и ладони», сосудистые звездочки, гинекомастия (феминизация облика, при котором у мужчины появляются некоторые женские черты — ложный рост молочных желез, концентрация жировой ткани в области живота, ягодиц, бедер, оскудение волосяного покрова, атрофия яичек);
- холестатический синдром: навязчивый кожный зуд, желтушность кожи и слизистых, пигментация кожи, потемнение мочи, побеление ногтевых пластин, осветление каловых масс, ксантелазмы (подкожное отложение холестерина, проявляющееся в виде возвышающихся над кожей бляшек желтоватого цвета);
- иммуновоспалительный синдром — выраженная лихорадка, спленомегалия, артралгии, миалгии, васкулиты, лимфаденопатия;
- геморрагический синдром — кожные геморрагии, носовые и десневые кровотечения, геморроидальные кровотечения в результате снижения факторов свертывания (иногда до критических значений);
- портальная гипертензия — на первый план выходит клиническая триада — асцит, спленомегалия, «голова медузы» (открытие портокавальных анастомозов с возможным кровотечением, внешне проявляется в виде извитых и расширенных венозных сосудов на брюшной стенке, расходящихся в разные стороны от пупка).
- печеночно-клеточная недостаточность — онкотические отеки, спровоцированные дефицитом альбумина, прогрессирование желтухи, интоксикации, асцита. С течением времени развиваются глубокие обменные нарушения, выраженные дистрофические процессы в печи и других структурах, кахексия, печеночная энцефалопатия, прекома и кома;
- гепаторенальный синдром — полидипсия (неутолимая жажда), олигурия, анурия, резкое нарастание асцита, выраженная артериальная гипотензия.
В ряде случаев у пациентов развивается контрактура Дюпюитрена. Патологический процесс представляет собой избыточное разрастание рубцовой ткани около фасций и укорочение сухожилий ладони, формируются контрактуры с невозможностью полноценного разгибания одного или нескольких пальцев.
Патогенез цирроза
Ключевыми патогенетическими факторами выступают некроз паренхимы, регенеративные процессы в паренхиме, прогрессирующий фиброз и значительные изменения сосудистого русла органа.
Под прямым воздействием этиологического фактора и развивающегося в ответ на него иммунологического ответа происходит гибель гепатоцитов с массивным некрозом паренхимы. В результате некритического процесса выделяются цитокины, различные хемокины и факторы роста, которые стимулируют клеточную регенерацию и фиброз. При этом регенерация гепатоцитов происходит раскоординированно, формируются очаги избыточного продуцирование фиброзной ткани — узлов регенерации, сдавливающих сосуды и протоки, что приводит к нарушению микроциркуляции, холестазу и тяжелой портальной гипертензии.
По мере прогрессирования заболевания печеночная ткань все больше заменяется фиброзной, печень теряет свои функциональные способности, развивается полиорганная недостаточность и наступает летальный исход.
Классификация
Цирроз печени классифицируется по нескольким критериям:
- По этиопатогенетическому фактору:
- вирусный гепатитный;
- алкогольный;
- метаболический;
- билиарный;
- иммунный;
- лекарственный;
- токсический (токсико-аллергический);
- криптогенный (неуточненной этиологии).
- По характеру изменений в печени:
- мелкоузловой (микронодулярный) — при данной форме цирроза размер узлов регенерации не превышает 5 мл;
- крупноузловой (макронодулярный) — размер узлов может достигать 3 см;
- смешанный (микромакронодулярный) — выявляется одинаковое количество узлов разных размеров;
- септальный — в паренхиме выявляются септы, узлы полностью не сформированы.
- По тяжести патпроцесса (определяется по классификации Чайлд-Пью, оценивает вероятность летального исхода):
- Класс А — 6 баллов;
- Класс В — 9 баллов;
- Класс С — 15 баллов.
- По течению заболевания:
- вялотекущий;
- медленно прогрессирующий;
- быстро прогрессирующий.
Декомпенсированный цирроз с клинической позиции является III стадией цирроза печени, всего их IV:
- Компенсированная. Признаки заболевания отсутствуют, количество здоровых гепатоцитов превышает поврежденные, функционирование органа не нарушено.
- Субкомпенсированная. Резервы гепатоцитов истощены, при прогрессировании дегенеративных процессов нарушается работа печени, появляются видимые симптомы заболевания.
- Декомпенсированная. Диагностируется массивный некроз гепатоцитов, количество здоровых клеток минимально, развивается печеночная недостаточность и тяжелая портальная гипертензия. Ярко выражен характерный синдромокомплекс патологии.
- Терминальная. Характеризуется полным фиброзом и прекращением функционирования печени, что приводит к летальному исходу.
При отсутствии корректного лечения декомпенсированный цирроз быстро переходит в терминальный, поэтому крайне важно своевременно начать проведение базисной терапии и точно соблюдать предписанные назначения.
Возможные осложнения
Осложнения при декомпенсированном циррозе представляют реальную угрозу для жизни пациента, поэтому их диагностика является одной из первоочередных задач врача. Наиболее часто уже на момент выставления диагноза определяются следующие состояния:
- асцит — значительное скопление патологической жидкости (экссудата) в брюшной полости на фоне портальной гипертензии;
- обильное кровотечение из расширенных вен;
- печеночная энцефалопатия — неврологический симптомокомплекс, характеризующийся шаткой походкой, головокружениями, изнуряющими головными болями, снижением когнитивных способностей, возникновением миоклонусов — мышечных спазмов в ответ на внешний стимул (резкий звук, свет, движение). По мере снижения функциональных возможностей печени пациент может впасть в кому;
- бактериальный перитонит — развивается как следствие инфицирования экссудата в брюшной полости, сопровождается гипертермией, резким болевым синдромом, возможен сепсис;
- острая почечная недостаточность — развивается в результате нарушений в гепатобилиарной системе;
- гепатоцеллюлярная карцинома — озлокачествление (рак) при длительном течении заболевания.
Все осложнения являются опасными для жизни и требуют незамедлительного комплексного лечения, при отсутствии терапии наступит летальный исход.
Диагностические мероприятия
Диагноз «Декомпенсированный цирроз» выставляется на основании детализированного анамнеза, физикального осмотра и данных лабораторных и инструментальных обследований.
Консультативный прием
Диагностикой и дальнейшим лечением декомпенсированного цирроза занимается гепатолог, инфекционист или гастроэнтеролог. На первичной консультации врач акцентирует особое внимание на анамнезе жизни и заболевании пациента, детально осматривает больного, обязательно проводит пальпацию, перкуссию и аускультацию структур брюшной полости. После этого в целях подтверждения диагноза назначается ряд инструментальных и лабораторных исследований.
Лабораторная диагностика
В стандарт лабораторной диагностики декомпенсированного цирроза входят:
- клинический анализ крови, где могут быть определены признаки воспаления, анемии и гиперспленизма;
- биохимический анализ крови, где большинстве случаев выявляются ключевые признаки поражения печени — холестаз (увеличение билирубина и щелочной фосфатазы), гипоальбуминемия (сниженное количество белков), цитолиз (резкое увеличение трансаминаз, если данный показатель находится в пределах нормы, то это свидетельствует о массивном разрушении гепатоцитов, что является неблагоприятным диагностическим признаком);
- кровь на свертываемость — выявляется увеличенное протромбиновое и тромбопластиновое время).
Также назначается копрограмма, анализ мочи, кал на скрытую кровь, при проведении биопсии печени — гистоисследование биоптата. Кроме этого, для оценки степени фиброза определяют прямые маркеры фиброза — коллагены 4 и 6, проколлагеновые пептиды, гиалуроновая кислота и пр. В качестве определения непрямых маркеров фиброза используют комплексные тесты, например, фиброакти-тест, фибромас-тестирование, стеатоскрин.
Инструментальная диагностика
Для подтверждения диагноза и уточнения особенностей течения декомпенсированного цирроза назначаются такие информативные методы, как:
- УЗИ брюшной полости — дает возможность определить размеры органов (узлов-регенераторов, печени, селезенки), выявить неоднородность паренхимы печени, наличие фиброзных процессов, асцита, оценить проходимость сосудистого русла портальной системы, провести допплерографию нижней полой, воротной и печеночных вен;
- эластография печени — ультразвуковая диагностическая методика, позволяющая оценить степень фиброза;
- эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография) — визуализирует внутрипеченочные протоки, позволяет выявить сужения и стриктуры;
- КТ или МРТ — методики дают возможность получить более точные сведения о размерах и состоянии органов и структур, включая близлежащие ткани;
- ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия) — проводится для выявления варикозного расширения вен органов ЖКТ с целью оценки риска кровотечения из них;
- биопсия печени — позволяет узнать точный состав печеночной ткани на клеточном уровне и оценить все патологические изменения в органе.
Также по специальным показаниям могут быть назначены агиографические исследования для выявления наличия портальной гипертензии и ее характера (целиакография, спленопортография). Данные исследования актуальны при решении вопроса о тактике оперативного лечения.
Лечение заболевания
Декомпенсированный цирроз — необратимый патпроцесс, который полностью вылечить нельзя. Терапия направлена на устранение первопричины заболевания, предупреждение осложнений, купирование симптомов и синдромов, замедление дегенеративных процессов и коррекцию образа жизни. Для этого применяется комплексная тактика, включающая медикаментозную терапию, соблюдение пищевого режима, а также оперативные методы лечения.
Медикаментозная терапия
Лекарственная терапия базируется на применении детоксикационных, противовоспалительных и диуретических препаратов. Конкретную схему лечения определяет только гепатолог или иной специалист с учетом индивидуального клинического случая.
Для предотвращения и снижения дегенеративных процессов могут быть назначены следующие лекарственные группы:
- гепатопротекторы — защищают паренхиматозную ткань от повреждающего воздействия токсинов;
- производные урсодезоксихолевой кислоты — препарат предотвращает гибель структур печени;
- диуретики — назначаются для уменьшения асцита и отеков;
- препараты адеметионина — нормализуют отток желчи и стимулируют регенерацию клеток;
- ингибиторы тканевых протеаз — препятствуют формированию фиброзных спаек;
- глюкокортикостероиды — уменьшают воспалительные процессы, что повышает регенерацию гепатоцитов;
- витаминотерапия.
Также в качестве симптоматического лечения при угнетении белковосинтетической функции проводится заместительная терапия альбумином. С целью коррекции гипоксии применяют препараты, улучшающие микроциркуляцию, для купирования кожного зуда назначаются антигистаминные препараты, в качестве дезинтоксикации назначается соответствующая инфузионная терапия.
Режим питания и диета
Значительную роль в лечении цирроза играет диета: сбалансированное питание и абсолютный отказ от вредных ингредиентов способствуют замедлению прогрессирования патпроцесса и улучшению общего самочувствия.
В рамках диетотерапии рекомендуется:
- отказаться от алкогольных и тонизирующих напитков;
- исключить из рациона жирную и копченую пищу, продукты с большим содержанием белка. Под строгим запретом находятся все маринады и соленья, колбасы, консервы, жирные бульоны, грибы.
- максимально снизить употребление соли и различных приправ;
- контролировать ежедневное потребление жидкости — лимит 1,5 л/сутки.
Дневной рацион питания следует распределить на 6-7 приемов, порции должны быть маленькими. Общая суточная калорийность при декомпенсированном циррозе не должна превышать 2800 ккал.
Хирургическое лечение
Во многих клинических ситуациях при декомпенсированном циррозе единственной эффективной методикой лечения является трансплантация печени.
Также оперативные методы лечения проводятся при развитии ряда осложнений. Например, при массивном асците показан лапароцентез с формированием в брюшной стенке проколов для выведения экссудата, при выраженной портальной гипертензии хорошо зарекомендовал себя метод портосистемного шунтирования, в ходе которого создаются пути оттока крови, при геморроидальном кровотечении показана электрокоагуляция сосудов.
Прогноз и профилактические мероприятия
Прогноз во многом зависит от этиопатогенетического фактора развития патологии, характера течения заболевания, общего состояния пациента, развития осложнений и ряда индивидуальных факторов. Поскольку декомпенсированный цирроз — тяжелая форма заболевания с нарушением функционирования органа, то без отсутствия корректного лечения быстро наступает летальный исход. После пересадки печени процент выживаемости достигает 80% случаев, в случае невозможности проведения трансплантации назначается медикаментозная терапия, продолжительность жизни при которой варьирует в пределах 5-7 лет.
Профилактические мероприятия включают:
- соблюдение мер по предупреждению инфицирования гепатитом;
- вакцинацию и ревакцинация от гепатита согласно национальному календарю прививок;
- абсолютный отказ от алкоголя;
- контроль массы тела, предупреждение гиподинамии;
- соблюдение принципов ЗОЖ;
- корректное употребление медикаментов строго по назначению врача;
- сбалансированное правильное питание;
- своевременное лечение имеющихся заболеваний.
Также рекомендуется регулярно проходить профосмотры и диспансеризацию, сдавать рекомендуемые анализы и в целом следить за своим самочувствием, в случае возникновения каких-либо симптомов и жалоб следует незамедлительно обратиться к профильному специалисту.
Заключение
Декомпенсированный цирроз представляет собой тяжелое и опасное для жизни заболевание, характеризующееся массивным фиброзом печени с нарушением ее функций. Патология проявляется печеночно-клеточной недостаточностью, тяжелой портальной гипертензией, системными проявлениями и различными осложнениями.
Фиброзные процессы необратимы, поэтому принципиально важно как можно быстрее начать комплексное лечение, направленное на ликвидацию этиологического фактора, предотвращение дальнейшего прогрессирования патпроцесса, облегчение состояния, снижение риска осложнений.
Эффективным методом лечения декомпенсированного цирроза является трансплантация печени, в иных случаях прогноз для жизни неблагоприятный.
Список использованной литературы:
- Клинические рекомендации «Цирроз и фиброз печени». Разраб.: Российское общество по изучению печени, Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация. – 2021
- Гастроэнтерология / А.Ю. Барановский. — СПб.: Питер, 2011. — 512 с.
- Allamneni C., Bamidele A., Schwartz R. Hepatology Highlights [Электронный ресурс] // Hepatology. 2021
- Декомпенсированный цирроз печени. Лечение с учетом клинических рекомендаций / Пиманов С. И. — практическая медицина, - 2016
