Болезнь Крона — это специфическое воспалительное заболевание кишечника циклового хронического течения с трансмуральным характером поражения. Особенностью данной патологии является возможность развития патпроцесса в любом отделе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — от ротовой полости до анальной зоны.
Эпидемиология и этиология
Согласно статистическим данным, заболеваемость варьирует в пределах 0,3–20,2 на 100000 населения, распространенность составляет 322 на 100000 человек и выше на Западе, а также в северных широтах. Европеоиды подвержены патологии чаще, чем представители монголоидной и негроидной рас.
Верхний пик заболеваемости распределяется на возрастную категорию 20–30 лет, следующий пик характерен для группы 60–70 возраста. Заболеваемость у мужчин и у женщин примерно одинакова.
Болезнь Крона — полиэтиологическое заболевание. К факторам, увеличивающим риск развития данной патологии относятся:
- генетическая предрасположенность: у большей части вновь выявленных больных отмечается отягощенный наследственный анамнез по аналогичной линии;
- иммунный дисбаланс;
- употребление в пищу повышенного количества рафинированных продуктов, а также простых углеводов;
- наличие других аутоиммунных проблем: ревматоидный артрит, в том числе ювенильный, системная красная волчанка и др.;
- курение.
Существует также теория влияния образа жизни на частоту развития болезни, согласно которой в развитых странах люди подвержены патологии чаще, чем в бедных странах.
Патогенез
В патогенезе болезни Крона важную роль играют аутоиммунные процессы. У больных определяются антитела к ткани толстой кишки, а также лимфоциты, которые специфически сенсибилизированы к антигенам слизистой толстой кишки.
Повреждающее действие оказывают и активные иммунные комплексы. Выявляются признаки нарушения собственного клеточного иммунитета — в периферической крови происходит снижение содержания Т-клеток. Все эти процессы приводят к развитию выраженных воспалительных изменений в кишечнике.
Макроскопическая картина воспаления может быть в виде единичных изменений, либо множественных, при этом здоровые участки чередуются с пораженными.
Наиболее характерны патологические процессы в слепой и подвздошной кишке. Поражение прямой кишки встречается не во всех случаях.
Патологические изменения захватывают все слои стенки, выглядят они в виде язв, имеющих щелевидную форму, или трещин. Довольно часто развиваются разной степени выраженности структуры кишки и псевдополипоз.
Симптомы заболевания
Болезнь Крона характеризуется многообразием клинических проявлений. Симптоматика зависит от формы патологии и характера течения.
Общие симптомы:
- вялость, быстрая утомляемость;
- волнообразные скачки температуры;
- снижение работоспособности;
- анемия.
Клинические симптомы, указывающие на поражение кишечника:
- картина острого живота;
- понос;
- тошнота;
- повышенное газообразование;
- беспричинное значительное снижение веса за короткий промежуток времени.
Некишечные признаки, зависящие от локализации патологического процесса:
- поражение глаз: развивается конъюнктивит, увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
- локализация патпроцесса в ротовой полости: возникает афтозный стоматит;
- поражение суставов: наблюдается моноартрит;
- вовлечение кожных покровов: появление узловой эритемы, ангиита;
- поражение печени и желчного пузыря: развивается жировая дистрофия, а также холангит, холелитиаз;
- патологические процессы в печени: наблюдается нефролитиаз, пиелонефрит, цистит.
Свищевая форма болезни характеризуется возникновением анальных трещин, которые отличаются долгим процессом регенерации, а также появлением анальных свищей.
При наличии у себя схожих симптомов пройдите консультативный приём у врача.
Не занимайтесь самолечением. Это опасно для вашего здоровья!
Классификация
Актуальная классификация болезни Крона разработана на основе локализации поражения, характера и тяжести течения, распространенности процесса, а также от фенотипической формы и зависимости от ответа на проводимую гормональную терапию.
Классификация по локализации поражения (Монреальская):
- терминальный иелит;
- колит;
- илеоколит.
Первые две формы характеризуются поражением верхних отделов ЖКТ, последняя — развитием патологического процесса в анальной области.
По распространенности поражения:
- четко локализованная — подразделяется на изолированное поражение незначительного участка кишки и на поражение не более 30 см;
- распространенная — характеризуется участком поражения более 100 см (в расчете учитывается сумма всех участков).
По характеру течения:
- острое — период от дебюта заболевания не превышает 6-и месяцев;
- хроническое непрерывное — при условии адекватной терапии шестимесячные периоды ремиссии отсутствуют;
- хроническое рецидивирующее течение — в анамнезе болезни присутствуют шестимесячные и более длительные периоды ремиссии.
По тяжести течения:
- легкая;
- среднетяжелая;
- тяжелая.
Оценка тяжести происходит на основании степени атаки, то есть, текущего обострения или индекса активности Беста. Применение определенной оценочной системы определяется на основании практических методик конкретного лечебного учреждения.
В зависимости от фенотипической формы:
- нестриктурирующая, ненепенетрирующая (аналогичные названия в русскоязычных научных пособиях — просветная, неосложненная, а также инфильтративно-воспалительная);
- стриктурирующая форма (стенозирующая);
- пенетрирующий вариант (свищевой).
Перианальные поражения могут как дополнять любую из перечисленных фенотипических форм, так и быть самостоятельным клиническим проявлением болезни Крона.
В зависимости от ответа на проводимую гормональную терапию:
- Гормональная резистентность. При тяжелой форме учитывают отсутствие положительной динамики спустя более 7-и дней активной терапии, а в случае среднетяжелого течения — в течение двух недель.
- Гормональная зависимость. Статус ставится при развитии рецидива в течение 90 дней после гормональной терапии, а также при увеличении активности патологии при снижении дозы препаратов (после стабильного улучшения) в течение 3-х месяцев после курса.
Пример формулировки DS: Болезнь Крона: илеоколит, стенозирующая форма (стриктура без нарушения проходимости кишечника), хроническое рецидивирующее течение, легкая атака. Гормональная зависимость.
Возможные осложнения болезни Крона
Довольно часто развиваются хирургические осложнения, которые зачастую становятся основной причиной летального исхода. Чаще всего — это внутренние свищи и спайки, прободение стенки кишки, абсцедирование, перитонит.
Хронический воспалительный процесс способствует активному разрастанию рубцовой соединительной ткани, что вызывает сужение просвета кишечника, провоцируя кишечную непроходимость. Данное состояние требует незамедлительного хирургического вмешательства.
При развитии язв высока вероятность кровотечения, что приведет к дестабилизации пациента и к тяжелым нарушениям гемодинамики.
Свищи на мочевом пузыре или в маточной области могут вызвать инфекционные процессы.
При вовлечении сегментов тонкой кишки повышается риск малигнизации процесса, а если патпроцессы проходят в толстой кишке — существует отдаленный риск колоректального рака.
Хронический синдром мальабсорбции приводит к дефициту питательных веществ и к нарушению всех обменных процессов.
Диагностика
Диагноз выставляется на основании сочетанных анамнестических данных, клинической картины и типичных изменениях эндоскопических и гистологических исследований.
Общепринятыми считаются критерии достоверного диагноза по Lennard-Jones, которые включают следующие моменты:
- поражение от ротовой полости до анальной зоны различной степени выраженности;
- прерывистый характер поражения;
- фиброзные изменения;
- трансмуральная направленность поражения;
- лимфоидная ткань: афтоидные язвы или лимфоидные скопления;
- муцин: нормальное содержание в зоне активного воспаления;
- наличие саркоидной гранулемы.
Вероятный диагноз считается достоверным, если обнаружено присутствие 3-х признаков, либо выявлена гранулема в сочетании с любым другим проявлением.
Диагностика заболевания подразумевает комплексные мероприятия, включающие консультативный прием с физикальным обследованием, инструментальную и лабораторную диагностику.
Физикальное обследование
При физикальном осмотре возможно обнаружение различных проявлений заболевания, например, лихорадочное состояние, инфильтрат в брюшной области, дефицит питания, внекишечные клинические симптомы, наружные кишечные свищи и др.
Физикальное обследование должно включать осмотр перианальной области, а также пальцевое исследование ректума (прямой кишки).
Инструментальная диагностика болезни Крона
Является преимущественным методом диагностики. Для подтверждения диагноза проводятся:
- обзорная Rg-графия брюшной области (при признаках кишечной непроходимости);
- колоноскопия с илеоскопией;
- ректороманоскопия
- УЗИ;
- эзофагогастродуоденоскопия;
- фистулография (если выявлены наружные свищи);
- МРТ или КТ с контрастированием всего кишечника (при невозможности допускается рентгеноконтрастное исследование с бариевой взвесью);
- биопсия слизистой в зоне поражения.
Диагноз должен быть подтвержден комплексно: эндоскопически + морфологией или Rg. При необходимости может быть назначена капсульная эндоскопия, баллонная энтероскопия.
Эндоскопическим критериями болезни являются: симптом «булыжной мостовой», региональное (прерывистое) поражение, линейные язвы, афты, иногда — структуры и устья свищей.
Рентгенологические критерии: прерывистое поражение, картина «булыжной мостовой», стриктуры, свищи, абсцессы межкишечного или интраабдоминального генеза.
Морфологические признаки: щелевидные язвы, саркоидные гранулемы, фокальная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, трансмуральный характер воспаления, прерывистое поражение.
Лабораторная диагностика
Включает необходимый клинический минимум:
- ОАК;
- биохимический анализ;
- иммунограмма;
- анализ крови на определение антител в SS;
- расширенный анализ кала, в том числе на определение уровня кальпротектина.
Лабораторные правления носят неспецифический характер.
Дифференциальная диагностика
В большинстве ситуаций болезнь Крона приходится дифференцировать от таких патологий, как:
- язвенный колит;
- ишемический колит;
- острый аппендицит;
- туберкулезное поражение кишечника;
- острые кишечные инфекции;
- системные васкулиты;
- СРК.
Также дифдиагностике подвергается актиномикоз, эндометриоз, лучевые поражения кишечника и др.
Лечение
Лечебные мероприятия включают в себя медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство, активную психосоциальную поддержку и специфическую диетотерапию.
Выбор лечебной методики зависит от степени тяжести процесса, протяженности и локализации поражения, наличия внекишечных признаков и кишечных осложнений.
Целями терапии являются:
- индукция ремиссии с последующим ее поддержанием;
- профилактика осложнений;
- предотвращение оперативного вмешательства;
- при прогрессировали и развитии угрожающих состояний - своевременное проведение хирургического лечения.
Но с учетом того, что хирургические методы не приводят к полному выздоровлению, после их выполнения назначается противорецидивная терапия не позднее чем через 2 недели с момента операции.
Медикаментозная терапия
Назначаемые лекарственнее препараты условно делятся на следующие группы:
- средства для индукции длительной ремиссии: глюкокортикостероиды, тропические препараты, иммуносупрессоры, биологические генно-инженерные средства (моноклональные антитела), антибиотики, салицилаты;
- препараты для поддержания ремиссии:иммуносупрессоры, биопрепараты, 5-аминосалициловая кислота, включая ее производные;
- симптоматические средства в зависимости от клинических проявлений.
При назначении гормональной терапии является обязательным постепенное снижение, одномоментная отмена запрещена.
Хирургическое лечение
Невозможность радикального излечения зачастую приводит к оперативному вмешательству — резекции, что увеличивает риск развития синдрома короткой кишки.
Тактика хирургического метода лечения направлена на выполнение максимально ограниченных резекций и на проведение органосохранных вмешательств.
Показаниями к оперативному лечению являются осложнения, безрезультативность консервативного лечения, а также задержка физического развития.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Поскольку причины развития заболевания полиэтиологичны, единая схема профилактики отсутствует. Больным показана активная психосоциальная поддержка, рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, перенапряжения, а также соблюдение диеты, которая облегчает состояние пациента и снижает интенсивность симптоматики.
Общие рекомендации по диете:
- снижение потребления молочных продуктов;
- приоритет в употреблении в рацион продуктов с низким индексом жира;
- ограничение в рационе продуктов, которые богаты клетчаткой;
- переход на дробное питание ( частые приемы пищи, но маленькими порциями);
- отказ от алкоголя, чайных и кофейных напитков, а также специй;
- достаточное употребление воды.
Кроме диеты пациентам настоятельно рекомендуется отказаться полностью от курения.
Диспансерное наблюдение
Регулярность и объем ДО определяется в индивидуальном порядке, но для большинства пациентов показано:
- раз в 3 месяца проводить анализ кала на кальпротектин;
- не реже чем раз в 3 месяца сдавать ОАК;
- раз в полгода проходить УЗИ кишечника;
- ежегодно выполнять МРТ ли Rg кишечника.
Раз в год рекомендуется проходить местный осмотр перианальной зоны и пальцевое ректальное исследование.
Прогноз
Не смотря на хронический статус болезни Крона, процент инвалидизации составляет 1/10 часть населения. При соблюдении всех рекомендаций и своевременном лечении рецидива, прогноз для жизни благоприятный.
Прогностически неблагоприятными факторами являются курение, ранний дебют заболевания в детстве, пенетрирующий фенотип заболевания, характерный распространенный патпроцесс и перианальные поражения.
Заключение
Болезнь Крона мало поддается полному излечению. Она характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов. Иногда возможно тяжелое течение с регулярным изнуряющим болевым синдромом. Но при адекватном подборе лечебной тактики и соблюдении рекомендаций, удается поддерживать удовлетворительный уровень жизни и хорошие адаптивные возможности у большинства взрослых пациентов и детей.
Список использованных источников
- Гастроэнтерология. Национальное руководство /2019.-708 с.
- Белоусова Е.А. Рекомендации по диагностике и лечению болезни Крона. Фарматека. 2009. No 13. С. 38-44.
- American College of Gastroenterology
- Lennard-Jones J.E. Classification of inflammatory bowel disease. Scand. J. Gastroenterol. Suppl. - 1989;170:2-6.
- Тертычный А.С., Андреев А.И., Гебоэс К. Современные подходы к морфологической диагностике воспалительных заболеваний кишечника на материале эндоскопических биопсий. Архивпатологии. - 2011. - т.73. - No1. - с.40-47.
- Воробьев Г.И., Орлова Л.П., Самсонова Т.В., Капуллер Л.Л., Михайлова Т.Л., Халиф И.Л. Возможности ультразвукового исследования в диагностике болезни крона. Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2010. - No 1. - с.29-36.