Билиарный цирроз — это аутоиммунная патология хронического генеза, развивающаяся вследствие нарушения анатомо-физиологического тока желчи и характеризующаяся замещением печеночной ткани на соединительную (фиброз). В результате образования очагов фиброза в печени формируется цирроз.
Согласно статистическим данным, билиарный цирроз диагностируется в разы чаще в экономически развитых странах среди населения в возрастной группе 35–55 лет, причем женщины заболевают в 3–3,5 раза чаще, чем мужчины.
Этиология и патогенез
Выделяют 2 типа патологии, каждая из которых имеет свой патогенез и предрасполагающие этиофакторы.
Первичный билиарный цирроз
Аналогичное название — негнойный деструктивный холангит. Данный тип имеет аутоиммунную природу. Точные причины патпроцесса до конца не изучены. Считается, что способствовать развитию патологии могут следующие факторы:
- генетическая предрасположенность;
- наличие в анамнезе иных аутоиммунных заболеваний (преимущественно — ревматоидный артрит, тиреотоксикоз, саркоидоз, а также системная красная волчанка);
- вирус герпеса, Эпштейн-Барра;
- перенесенная краснуха.
В развитии первичного цирроза имеют значения и такие средовые факторы, как инфекции мочевыводящих путей, воздействие ксенобиотиков, метаболизирующихся в печени (определенные фармакопрепараты и пестициды), злостное курение.
Механизм патогенеза первичного цирроза заключается в том, что возникает активное аутоиммунное воспаление печеночной ткани. Иммунной системой вырабатываются антитела к гепатоцитам, которые ошибочно атакуют холангиоциты. К процессу подключаются лимфоциты, макрофаги, а также тучные клетки, провоцирующие биологически активные вещества и комплексы. Все они в совокупности разрушают клетки желчных протоков, в результате их разрушения нарушается секреция желчи, возникает внутрипеченочный и междольковый холестаз. Задержка в печени токсичных веществ (билирубина, желчных кислот и пр.), которые должны выводится с желчью, вызывает гибель (некроз) гепатоцитов. Кроме этого, желчные кислоты инициируют массивный апоптоз гепатоцитов и холангиоцитов, что приводит к воспалительному процессу, гибели клеток, замещению их на соединительную ткань — формируется фиброз, приводящий к циррозу с последующим развитием осложнений и соответствующей симптоматики.
Вторичный билиарный цирроз
Детерминирован пролонгированной частичной или полной обструкцией самого желчного протока или его ветвей. Патогенетическими звеньями данного типа цирроза является холестаз, фиброз и цирроз.
Ключевые причины развития патпроцесса следующие:
- аномалии развития билиарного тракта;
- желчекаменная болезнь;
- внешняя окклюзия желчевыводящих ходов опухолью, кистой или воспаленной поджелудочной железой;
- сужение или обтурация путей послеоперационным рубцом;
- лимфогранулематоз;
- склерозирующий холангит.
Распространенность вторичного билиарного цирроза редкая, скорость развития зависит от выраженности обтурации. Устранение холестаза в ряде случаев способствует обратному развитию патологии (при отсутствии некротических процессов).
Симптомы билиарного цирроза
Не смотря на разный патогенеза и этиологию первичного и вторичного цирроза, клиническая картина во многом схожа. Длительное время патпроцесс может протекать латентно или со слабым проявлением. По мере прогрессирования заболевания развиваются следующие синдромы:
- астеновегетативный — пациенты жалуются на чрезмерную слабость, быструю утомляемость, ипохондрию, нарушение сна, раздражительность;
- диспепсический — отмечается снижение или отсутствие аппетита, упорный метеоризм, отрыжка, в ряде случаев рвота, извращение вкуса. Пациентов беспокоит нестабильный стул: короткие периоды запоров чередуются с длительными этапами диареи;
- холестатический — возникает навязчивый кожный зуд, развивается желтушность склеры и слизистых, появляются «сосудистые звездочки», ксантелазмы, пигментация кожи, «печеночный язык и ладони», потемнение мочи, изменение цвета ногтей, осветление каловых масс;
- болевой — обычно боль локализуется в правом подреберье, может иметь разный характер — от неприятных тянущих ощущений, до мучительной боли по типу печеночной колики. Возможна иррадиация между лопатками, в правый бок, плечо, поясницу;
- цитолитический — значительная потеря веса (в тяжелых случаях — до анорексии), лихорадка, специфический печеночный запах изо рта. Одновременно усиливаются внепеченочные симптомы, у мужчин возможна феминизация облика (ложный рост молочных желез, дефицит волосяного покрова, скопление жировой ткани на бедрах, ягодицах, животе, атрофия яичек);
- иммуновоспалительный — острая лихорадка, спленомегалия, оссалгии, миалгии, васкулиты, увеличение лимфоузлов;
- гепаторенальный — полидипсия (неутолимая жажда), олигурия, анурия, прогрессирование асцита, тяжелая артериальная гипотензия;
- геморрагический — геморроидальные, носовые и десневые кровотечения, кожные петехии и геморрагии;
- печеночно-клеточная недостаточность — активизируются онкотические отеки, обусловленные дефицитом альбумина, прогрессирует желтуха, интоксикация, асцит. По мере развития патпроцесса возникают обменные нарушения, кахексия, дистрофические явления в печени, печеночная энцефалопатия, в ряде случаев — прекома и кома;
- портальная гипертензия — включает триаду: «голову медузы» (расширенные, видимые на передней поверхности живота вены, расходящиеся в разные стороны от пупка), асцит и спленомегалию.
Примерно у 25% пациентов диагностируется синдром Рейно, который проявляется спазмом мелких артерий (в основном на конечностях, иногда — ушных раковин и носу). Процесс сопровождается побледнением соответствующих частей тела, затем развивается цианоз с последующей гиперемией. При восстановлении кровотока ощущается болезненность, жжение и чувство покалывания.
